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Nuklearmedizinische Klinik, Klinikum Herford
Chefarzt Dr. med. H. Arlt

Schilddrüse

 Generalisierte Schildrüsenhormonresistenz Syndrom - TSH-produzierender Hypophysentumor

Differenzialdiagnose:

• Schilddrüsenhormonresistenz-Syndrome können je nach Art des Defektes bei gleicher Laborkonstellation (TSH normal oder erhöht, fT4 und fT3 erhöht) einhergehen mit überwiegend

  • • klinisch euthyreoter Stoffwechsellage (generalisierte Schilddrüsenhormonresistenz),
    • klinisch hyperthyreoter Stoffwechsellage (partielle hypophysäre Schilddrüsenhormonresistenz) oder
    • klinisch hypothyreoter Stoffwechsellage (partielle periphere Schilddrüsenhormonresistenz).

   

• Generalisierte Schilddrüsenhormonresistenz: TSH-produzierender Hypophysentumor (TSHom)

  • Klinische Beurteilung: Euthyreose bis (milde) Hyperthyreose

  • Kombination mit Aufmerksamkeitsdefizit-Syndrom

  • Kombination mit anderen Hypophysenerkrankungen (z. B. Akromegalie) oder HVL-Insuffizienz

  • Hereditäre Erkrankung überwiegend autosomal-dominanter Erbgang

  • Familienanamnese: leer

  • Sonographie: häufig Struma

  • Laborwerte: fT4 und fT3 erhöht TSH inadäquat (normal oder erhöht) alpha-Subunit nicht erhöht Verhältnis alpha-Subunit/TSH normal

  • Laborwerte: fT4 und fT3 erhöht TSH inadäquat (normal oder erhöht) alpha-Subunit häufig erhöht evtl. andere Hypophysenhormone erhöht oder erniedrigt (komplette HVL-Funktionstestung). 

  • Meist deutlicher TSH-Anstieg nach TRH-Gabe, TSH meist nicht mit TRH zu stimulieren, TSH durch exogene Schilddrüsenhormongabe zu senken, jedoch nicht zu supprimieren. 

• T3-Suppressionstest (Gabe von 80-200 ug/d T3 für 1 Woche mit anschließendem TRH-Test): TSH-Stimulation weiter erhalten (nicht bei Gesunden) fehlender Anstieg des Grundumsatzes und des Ferritins und fehlender Abfalls von Cholesterin, Triglyzeriden und Kreatinkinase kein signifikanter TSH-Abfall durch T3-GabeMolekulargenetischer Nachweis einer T3-Rezeptormutation. 

• Nachweis eines Hypophysenadenoms im MRT (häufig Makroadenom) mit Untersuchung von FamilienangehörigenTherapie bei Schilddrüsenhormonresistenz. 

• Individuelle Therapiefestlegung durch einen Spezialisten in Abhängigkeit von der klinischen Einschätzung der Stoffwechsellage. Euthyreose bei generalisierter Schilddrüsenhormonresistenz 

• Levothyroxinbehandlung zur Absenkung des erhöhten TSH und Verhinderung eines Strumawachstums Hypothyreose bei peripherer Schilddrüsenhormonresistenz  Schilddrüsenhormonsubstitution mit Levothyroxin oder in bestimmten Fällen Triiodthyronin Hyperthyreose bei hypophysärer Schilddrüsenhormonresistenz A

• blative Schilddrüsentherapie Propanolol 60-240 mg/Tag Trijodthyronin 25-80 µg/Tag  

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